소아심장클리닉

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소아 심장질환의 이해

       
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선천성 심장병이란, 아기가 태어날 때부터 심장의 기형이나 기능 장애를 가지고 있음을 말합니다.
아기의 심장은 임신 3주에서 8주 사이에 만들어지는데, 이때 심장 형성과 발달 과정에 문제가 생기는 것을 말합니다

 태아기에 진단되기도 하고 출생 후 수년 뒤에 진단되는 경우도 있습니다.
선천성 심장병의 8%는 유전적 요인에 의해, 2%는 풍진이나 염색체 이상 등 질병이나 외부 인자에 의해 생기며,
나머지 90%는 아직까지 원인을 밝히지 못하고 있습니다.

환경 인자와 유전적 소인이 복합적으로 작용하는 것이 아닌가 추측됩니다.
임신 초기에 투여한 약물, 임신 중에 걸린 풍진이나 당뇨, 알코올 섭취가 원인이 된다는 보고가 있으므로,
선천성 심장병의 예방을 위해 엄마가 된 여성은 임신 초기에 약물 복용을 삼가고 열성 전염병에
걸리지 않도록 주의가 필요합니다.

한편 태어날 때는 심장에 아무런 문제가 없었으나 어떤 원인에 의해 후천적으로 생기는
후천적 심장병도 있습니다. 우리나라의 심장수술 초기 개척기인 1950-60년대에는 선천성 심장질환이
후천성 심장질환 보다 2배 정도 더 많았는데, 최근에는 후천성 심장질환의 비율이 더 높아지고 있습니다.

경제·문화 등 사회 변화로 인한 관상동맥질환의 증가로 1999년 전국적으로 후천성 심장질환의 수술수가
선천성 심장질환의 수술수를 넘어선 이래 최근에는 후천성 심장수술수가 2배 정도 더 많은 것으로 보고되었습니다.

       
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태아의 심장 이상

       
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뱃속 아기가 선천성 심장병을 가지고 있다고 해도 대부분의 심하지 않은 비청색증형 선천성 심장병은 약물치료나 수술이 필요 없고 가끔 한 번씩 외래에서 진찰만 받아도 되는 경우도 많으므로 너무 걱정하지 않으셔도 됩니다. 또한 크지 않은 심방중격결손이나 동맥관 개존증은 최근에는 수술하지 않고 도관을 이용한 치료법으로 구멍을 막아주는 비수술적 치료가 시행되고 있습니다.

아기가 출생 후에 심부전증 등의 증상을 보이면 일단 강심제, 이뇨제로 치료를 하다가, 잘 호전되지 않고 발육 불량 등이 계속되면 그때는 수술을 해주어야 합니다.

심부전증, 발육부전, 호흡곤란 등의 증상이 없어도 판막등 주위조직의 합병증이 동반된 경우나 폐동맥 고혈압, 청색증이 동반된 심장병, 복잡기형일 경우에도 수술을 권장하는데, 대부분은 한 번의 수술로 완치가 가능합니다.

아기의 심장이상을 임신 중 발견하면 아기가 태어났을 때 적절한 조치를 취할 수 있으며, 현대여성아동병원 산부인과에서는 고위험 산모를 대상으로 양수양이 가장 풍부하고 태아의 장기도 다 형성된 시기인 임신 중기(20-24주)에 태아 정밀초음파를 통해 심장의 이상유무를 진단할 수 있습니다. 숙련된 전문의가 세밀하게 태아의 건강과 혹시 필요할지 모를 치료에 대비합니다.

이처럼 소아 심장질환은 본원의 산부인과에서 진단되기도 하고 출생 후 소아과에서 진단되기도 하며, 심장질환의 종류에 따라 본원에서 경과를 관찰하거나 위급한 수술이 필요하면 진료협약을 맺은 서울 삼성병원으로 전원 되기도 합니다.

       
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선천성 심장병의 종류

       
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선천성 심장병의 증상

       
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증상은 심장병의 종류에 따라 조금씩 다르게 나타납니다. 영유아의 경우 숨을 빠르고 가쁘게 쉬거나 잘 먹지 못하며, 체중이 늘지 않는 등 성장에 어려움을 보입니다.

어린이의 경우는 운동할 때 숨차하는 모습을 보이기도 하고, 진찰할 때 심잡음이 들려 발견되기도 합니다. 저산소증이 생기는 복잡심장기형의 경우에는 입술과 손톱 밑이 보랏빛을 띠는 청색증을 보이기도 합니다. 청색증은 대개 입, 구강점막, 손톱이나 발톱주변에 잘 나타나며 심한 경우에는 전신에 나타나기도 하는데, 울거나 운동을 할 때 심해집니다.

아이가 울 때 파래지거나 호흡이 힘들어 보이면 선천성 심장병이 의심되므로 반드시 소아심장 전문의를 찾아 정확한 진단을 받는 것이 중요합니다.

       
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선천성 심장병의 진단

       
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아기에게서 선천성 심장병이 의심되면 즉시 소아심장 전문의의 진찰과 검사를 통해

정확한 진단을 받는 것이 좋습니다. 증세의 유무와 상관없이 즉시 수술을 해야 하는 경우도 있고,

수술시기를 놓치면 수술이 불가능한 경우도 있기 때문입니다.

       
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특히 신생아나 영유아에게 선천성 심질환으로 인해 피부가 파래지는 청색증이 나타난 경우는 응급상황이므로 전문가가 즉시 진단을 내린 후 적절한 치료방침을 결정해야 합니다.

단심실이 동반된 복잡심장기형일 때는 반드시 3개월 이내에 1차 수술을 해주어야 하는 경우가 있고, 또한 다운증후군과 동반된 심장 기형인 경우에는 폐동맥 고혈압이 일찍 생기므로 생후 6개월이 지나서 폐동맥 고혈압으로 인하여 폐혈관 조직에 이미 심한 변화가 생겨 수술시기를 놓치면 사망 위험이 높습니다. 개개인마다 적절한 수술시기가 다르므로 일단 진단만이라도 일찍 받고 적절한 치료방침을 결정해 두는 것이 안전합니다.

선천성 심장병의 정확한 진단을 위해서는 심장 초음파검사가 필수입니다. 그 외에 흉부 X선 촬영, 심전도검사를 시행하며 필요한 경우에 한하여 혈관 조영검사, 컴퓨터 단층촬영(CT) 검사, 자기공명영상(MRI) 검사, 24시간 홀터(Holter) 심전도 검사 등도 시행할 수 있습니다.

       
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선천성 심장병의 치료

       
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외래 진찰
선천성 심장병은 진단명, 병변의 위치 및 크기, 나타나는 증상 여부 등에 따라서 그 수술여부가 결정됩니다. 증상이 없고 병변의 크기가 크지 않은 비청색증형 선천성 심장병은 약물치료나 수술이 필요 없고 가끔 한 번씩 외래에서 진찰만 받아도 되는 경우가 많습니다.

비수술
선천성 심장병 중 가장 흔한 심실중격결손증이나 심방중격결손 등은 그 구멍의 크기가 작을 때에는 일상생활이나 수명에 전혀 지장이 없으므로 결손의 위치에 따라 다소 다르나 대개 수술을 권하지 않습니다. 그러나 심내막염, 부정맥 등 다른 합병증이 발생할 수 있어 주기적인 외래 관찰이 필요합니다.

수술
심부전증 등의 증상이 있으면 일단 강심제, 이뇨제로 치료를 하다가 호전이 없고 발육 불량 등의 증상이 계속되면 수술을 해주어야 합니다.
심부전증, 발육부전, 호흡곤란 등의 증상이 없어도 판막 및 주위조직 변형 등이 동반되는 경우에는 수술이 필요합니다. 대부분 병변의 크기가 큰 비청색증형 심질환과 청색증형 선천성 심질환인 경우에는 수술치료를 받아야 합니다. 특히 청색증형 심질환을 가진 영유아는 대부분 조기수술이 필요합니다.

치료후
심장병이 있다고 해서 모든 감염병에서 다른 어린이들 보다 항생제를 더 쓸 필요는 없으며, 수술 전후에 다른 어린이와 같은 표준 예방접종만 해주어도 됩니다. 심장병을 지닌 어린이의 건강상태는 정기적으로 진료 받는 것이 중요한데, 보통은 진단이나 수술 후에 외래방문을 하게 되며 시간이 지나면서 상태가 좋아지면 간격이 멀어지게 됩니다.

       
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심장 초음파검사(Echocardiography)란

       
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초음파를 이용하여 심장의 구조 및 대혈관의 형태, 심장의 기능 및 각 부위의 혈류속도 등을 검사하는 방법입니다.
뛰고 있는 심장의 단면을 영상으로 관찰하고 혈류의 흐름을 확인할 수 있으므로 심장의 구조 및 기능을 쉽고 정확하게 평가할 수 있습니다. 
따라서 심방중격결손, 심실중격결손, 활로 사징 등과 같은 여러 선천성 심장병 및 가와사끼병, 류마티스성 심장병, 심근염, 심막염, 부정맥 등의 거의 모든 심장 질환의 진단 및 경과 관찰에 필수적인 검사로 이용되고 있습니다.
검사 시 통증이 없고 방사선을 이용하지 않으므로 모든 환자에서 안전합니다.

       
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태아 심초음파검사

       
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초음파를 이용하여 산전에 태아의 심장이상도 조기 진단할 수 있습니다. 본원에서는 보통 임신 20주-24주경 검사를 하는데, 심장의 구조적인 이상 및 부정맥 등을 진단할 수 있습니다.

물론 태아의 심장구조나 혈액순환이 신생아와 여러 면에서 차이가 있고 검사자의 숙련도에 따른 차이도 있어 태아기에 모든 선천성 심장병을 진단할 수 있는 것은 아니지만, 선천성 심장병의 가족력이 있거나 산모가 당뇨, 전신성 홍반 등을 앓고 있는 경우, 특정 약물을 복용 중인 경우, 태아의 염색체 이상이 의심되는 경우 등에는 시행할 수 있습니다.

검사 결과 출생 직후 응급처치가 필요한 복잡 심장 기형이 의심된다면 산전에 아기의 질환과 치료, 예후 등에 대해 상담을 할 수 있고, 출생 후 바로 응급처치나 치료를 시작할 수 있어 사망률을 낮출 수 있습니다.

       
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검사 전 준비사항

       
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 심장초음파는 작고 구조가 복잡한 심장과 혈관을 검사해야 하므로 정확한 검사를 위해서는 환자의 협조가 꼭 필요합니다. 그러나 영유아는 가만히 있기 어렵기 때문에 검사 30분에서 1시간 전에 진정제를 복용하여 재운 후 검사합니다.

 진정제는 영유아에게 안전한 약물로 적절한 용량을 투여할 경우 부작용을 크게 걱정하실 필요는 없으나 쓴 맛 때문에 약을 먹일 때 보채거나 토할 수 있으므로 검사 2시간 전부터는 음식물을 먹이지 않는 것이 좋습니다. 또한 집에서 많이 자고 온 경우에는 쉽게 잠이 들지 않을 수 있으므로 검사 전날부터 잠은 많이 재우지 않는 것이 좋습니다. 약효 지속시간은 아이에 따라 다르나 대개 검사 후 2-4시간 정도면 깨어나게 됩니다.

 만 3세 이상으로 협조가 가능한 유아나 어린이는 재우지 않고도 검사할 수 있습니다.

       
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검사과정

       
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-검사는 상의를 벗은 상태에서 가슴에 심전도 전극을 부착한 후 더 선명한 초음파 영상을 얻기 위해 탐촉자(probe)에 젤리를 묻힌 상태로 시행합니다.
-검사하는데 통증은 없으나 아이가 울거나 움직이면 초음파 영상을 얻기 어려우므로 영유아 환자는 진정제를 투여하여 자는 상태에서 검사를 진행합니다.
-검사 시간은 약 30분~1시간 정도 소요되며, 검사 후 바로 결과를 확인할 수 있습니다.


       
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